Каждый год 17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией. Дата, 17 апреля, для проведения «Дня гемофилии» была выбрана организаторами не случайно, это своеобразная дань уважения создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Многие государства создали специальные программы, которые позволяют больным гемофилией получать качественное лечение. Мировые организации, такие как Всемирная Федерация Гемофилии, оказывают техническую помощь и финансовую поддержку государствам, чтобы развивать практические и научные решения в области генетических нарушений свертывания крови.

Что же такое гемофилия?

Это редкое генетическое наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита фактора свертывания крови VIII (FVIII) — гемофилия А, или фактора свертывания крови IX (FIX) — гемофилия B.

Наиболее распространенным типом заболевания является гемофилия А, которая встречается у 80-85% больных гемофилией. В типичном случае человек с тяжелой формой гемофилии А страдает кровотечением 35 раз в год.

Проявления гемофилии:

● длительные кровотечения после травм;

● внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль;

● кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани;

● десневые кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;

● постинъекционные кровотечения;

● кровь в моче или кале;

● частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.

Еще гемофилию называют «викторианской», или «царской» болезнью. Самой знаменитой носительницей рокового гена была английская королева Виктория. Российская императрица Александра Федоровна, будучи ее внучкой, унаследовала злосчастный ген и передала его единственному сыну императора Николая II – Алексею.

Если рассматривать статистику по данному недугу, то сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек. Согласно Регистру больных гемофилией Министерства здравоохранения РФ по состоянию на 2020 год, в России — около 10 тысяч пациентов с гемофилией и болезнью Виллебранда, нуждающихся в лекарственной терапии.

Таким образом, благодаря усилиям «Всемирной организации здравоохранения», «Всемирной федерации гемофилии», «Общества больных гемофилией», учёных и врачей, диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, но важно продолжать работу над улучшением качества жизни больных гемофилией, создавать новые лекарственные препараты и технологии.